ITP auf Deutsch – Morbus Werlhof

Was ist Immunthrombozytopenie?

Normalerweise hat eine Person 150-400 Milliarden Blutplättchen pro Liter Blut.

In Immunthrombozytopenie (ITP abgekürzt) fällt die Anzahl der Blutplättchen zu weniger als 100 Milliarden. Wir sagen, dass die Thrombozytenzahl weniger als 100 ist.

Wenn die Werten sehr gering sind, können spontane Blutungen auftreten. Sie zeigen sich als Blut unter der Haut und/oder blaue Flecken.

In ITP-Patienten binden sich die Antikörper an die Blutplättchen, die dann aus dem Blut entfernt warden – hauptsäclich durch die Milz. Dies bedeutet, dass die Anzahl der Blutplättchen im Blut geringer ist als unter normalen Umständen.

 

Ein Blutplättchen ist eine Blutzelle ohne Zellkern.

Blutplättchen sind Fragmente von Zytoplasma, die von den Megakaryozyten im Knochenmark abgeleitet worden sind. Ihre Grösse ist 2-3 um (Mikrometer) im Durchmesser. Ihre Lebensdauer beträgt rund 10 Tage. Blutplättchen werden hauptsächlich in der Milz abgebaut.

Wenn eine Blutung beginnt, bleiben die Blutplättchen an der geschädigten Gefässwand. Sie verkleben miteinander, und bleiben an der verletzten Gefässwand. Die Blutplättchen spielen also eine wichtige Rolle im Koagulationsprozess.

Behandlung

Die medizinische Behandlung zielt auf eine Erhöhung der Thrombozytenzahl, die als sicher angesehen wird. Das ermöglicht den ITP-Patienten, ein fast normales Leben führen zu können. Es gibt derzeit keine Heilung für ITP, und Rückfall kann auch nach mehreren Jahren ohne Symptome auftreten.

Die anfängliche Behandlung ist oft Prednisolon oder hochdosiertes Dexamethason.

Immunglobulin (IVIG) wird in die Vene injiziert. In den meisten Patienten bewirkt dies eine kurzfristige Steigerung der Blutplättchenzahl. Die Behandlung kann wiederholt werden

Anti D. Die Wirkung ist etwa wie die von Immunglobulin, aber dieses Medikament funktioniert nur in Rhesus-positive Patienten, die immer noch ihre Milz haben. Anti D wird entweder in die Vene oder unter die Haut injiziert.

Rituximab wird in die Vene oder unter die Haut injiziert. Eine typische Rituximab-Behandlung bei ITP-Patienten besteht darin, die Behandlung viermal mit einwöchigen Intervallen wiederzuholen.

Etwa die Hälfte der Patienten profitieren von dieser Behandlung, aber die meisten von ihnen werden innerhalb von drei Jahren rückfällig.

Splenektomie (operative Entfernung der Milz). Dies ist die effektivste Methode, mit einer langfristigen Remission (vollständig oder teilweise) in mehr als 50% der Patienten.

Es ist mittlerweile nicht möglich, vorherzusagen welche Patienten, die von der Behandlung profitieren. Aus diesem und anderen Gründen verschieben viele Ärzte und Patienten diese Behandlungsoption, bis andere Optionen ausprobiert worden und gescheitert sind.

 

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